¿Que es?

La contractura palmar de Dupuytren es una fibromatosis caracterizada por el engrosamiento y acortamiento de la aponeurosis palmar y sus prolongaciones digitales, que ocasiona contractura y dificultad para extender los dedos de la mano. Es de causa desconocida, progresiva (rapidez variable) e irreversible.

Tiene una prevalencia relativamente alta, muy variable entre estudios (0,6 a 31,6% mayores de 18 años) según población y grado de lesión que se considere (nódulos, cuerdas o contracturas). Es más frecuente en varones y su prevalencia aumenta exponencialmente con la edad. 

Causas

Con frecuencia existen antecedentes familiares y es bilateral, aunque suele ser más grave en la mano dominante. La enfermedad puede afectar a todos los dedos pero en general es más frecuente en el anular seguido del meñique.

Es más frecuente en diabéticos, bajo peso corporal, tabaquismo intenso, alcohol y ocupación profesional manual que implique esfuerzos repetidos con las manos o exposición frecuente a vibraciones transmitidas a las extremidades superiores. De forma característica suele progresar de forma más rápida cuando se inicia en población más joven.

La asociación en pacientes epilépticos o con fármacos anticomiciales es más controvertida. Tampoco está clara la relación en pacientes con hepatopatía crónica excepto en la de causa etílica.

Clínica

Su presentación clínica inicial más frecuente es la presencia de pequeños nódulos palpables en la zona palmar de las manos que posteriormente pueden progresar hasta la contractura de los dedos formando un ángulo en flexión en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales.

Esta enfermedad puede asociarse a otras fibrosis localizadas como la fibromatosis plantar nodular (enfermedad de Ledderhose), la fascitis nodular de la fascia poplítea y la enfermedad de Peyronie (fibromatosis peneana). Cuando coexiste, el pronóstico es peor y evoluciona más rápidamente y de forma más limitante.

Diagnóstico

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, mediante una buena historia clínica y una exploración física detallada y no están indicadas pruebas complementarias. 

El explorador podrá apreciar por palpación la presencia de un nódulo o engrosamiento de la piel que se fija a la fascia en la región palmar y que progresa lentamente a contractura de los dedos, que no es reversible con estiramiento pasivo. Raramente es dolorosa.

Tratamiento

La mayoría de los pacientes en estadíos iniciales no precisa tratamiento alguno.

Se puede realizar un tratamiento con inyecciones locales de colagenasa de la bacteria Clostridium histolyticum con estiramiento de la cuerda en las siguientes 24 horas, repetido hasta 3 veces si fuera necesario con intervalos de 4 semanas, es bien tolerado y efectivo para aumentar el rango de movilidad y disminuir las contracturas, indicado en casos iniciales y pacientes seleccionados. En España está comercializada para uso hospitalario y podría considerarse como tratamiento inicial de la enfermedad localizada en las articulaciones interfalángicas o metacarpofalángicas o cuando falla la cirugía. La recuperación es más rápida, puede hacerse en consulta, requiere menos tiempo y menos seguimiento. La tasa de recurrencia es alta, en la mayor parte de los estudios superior  a la del tratamiento quirúrgico. 

El tratamiento quirúrgico está indicado cuando el paciente tiene un grado de deformidad que impide una actividad cotidiana normal y una contractura articular de 30-40º entre metacarpiano y falange o de 20º entre falanges.

El tratamiento quirúrgico se llama fasciectomía palmar selectiva, consiste en extirpar sólo la fascia enferma en su totalidad preservando la fascia que no tiene afectación de la enfermedad.  Las recurrencias son frecuentes, especialmente los pacientes que tienen una enfermedad agresiva.